Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống là hiện tượng tự viêm toàn cơ thể dẫn đến viêm khớp và làm ảnh hưởng đến nhiều bộ phận khác (da, tim, gan…), thuộc nhóm viêm khớp thiếu niên tự phát. Bệnh có thể gây ra những tổn thương nặng và kéo dài. Đồng thời làm tăng nguy cơ tử vong ở trẻ em.

Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống
Thông tin về bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống, nguyên nhân, mức độ nguy hiểm và hướng điều trị

Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống là gì?

Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống là một hiện tượng tự viêm dẫn đến những tổn thương ở nội tạng và gây viêm khớp. Bệnh khiến trẻ sốt cao kèm theo những tổn thương lan tỏa liên quan đến mạch máu, tim, da và các cơ quan nội tạng như gan, phổi, lá lách, hạch…

Thông thường, biểu hiện viêm khớp chỉ xảy ra ở mức độ nhẹ và nhanh chóng biến mất. Tuy nhiên những tổn thương ngoài khớp thường nặng, xuất hiện kéo dài và làm tăng nguy cơ tử vong ở trẻ em.

Tình trạng viêm thường bắt đầu vào khoảng hai tuổi, sau đó kéo dài đến tuổi trưởng thành. Khả năng chịu ảnh hưởng của trẻ em gái và trẻ em trai là như nhau.

Với hơn 40 năm kinh nghiệm, thầy thuốc ưu tú, bác sĩ CKII Lê Hữu Tuấn - Nguyên PGĐ Trung tâm CNC Bệnh viện Y học cổ truyền Trung ương chỉ cách điều trị bệnh xương khớp hiệu quả nhất.

Nguyên nhân gây viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Nguyên nhân chính xác làm phát sinh bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống vẫn chưa rõ ràng. Theo kết quả nghiên cứu, bệnh không có mối liên quan với yếu tố gia đình, mùa, vi khuẩn học nhưng những biểu hiện của bệnh tương tự như một dạng nhiễm trùng.

Điều này được lý giải như sau: Cơ thể có hai loại miễn dịch, gồm bẩm sinh và thích ứng. Khi mới sinh ra, hệ thống miễn dịch bẩm sinh là tuyến phòng thủ đầu tiên để phòng ngừa các loại nhiễm trùng.

Trong khi đó hệ thống miễn dịch thích ứng bảo vệ cơ thể trong suốt cuộc đời, giúp tiêu diệt các chủng vi khuẩn và virus phá bỏ hệ thống miễn dịch bẩm sinh.

Hầu hết các dạng viêm khớp thiếu niên tự phát xảy ra khi hệ thống miễn dịch thích ứng hoạt động quá mức, rối loạn, tấn công vào các mô và tế bào khỏe mạnh. Sự bất bình thường này được gọi là bệnh tự miễn dịch.

Tuy nhiên viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống có thể là một tình trạng tự viêm làm kích hoạt hệ thống miễn dịch bẩm sinh. Từ đó khiến hệ miễn dịch bẩm sinh hoạt động mạnh ngay cả khi không có nhiễm trùng.

Nguyên nhân làm phát sinh bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống vẫn chưa rõ ràng.
Nguyên nhân làm phát sinh bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống vẫn chưa rõ ràng

Triệu chứng của bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống gây ra những triệu chứng nghiêm trọng sau:

1. Triệu chứng tại khớp

  • Đau khớp: Đây là triệu chứng sớm của bệnh nhưng chỉ thoáng qua.
  • Viêm khớp: Viêm đa khớp hoặc viêm ít khớp (ít gặp hơn). Những khớp thường bị ảnh hưởng gồm khớp cổ chân, khớp gối, khớp cổ tay. Khớp thái dương hàm dưới, khớp háng, cột sống cổ, khớp bàn tay là những khớp ít chịu ảnh hưởng hơn.

2. Triệu chứng ngoài khớp

  • Sốt: Sốt là triệu chứng đặc trưng của bệnh thường xảy ra trong đợt khởi phát. Tuy nhiên triệu chứng này cũng xuất hiện sau đợt viêm khớp. Sốt thường giảm sau 2 tuần nhưng cũng có thể kéo dài đến nhiều tháng. Sốt kèm theo ớn lạnh, cơ thể mệt mỏi, biếng ăn, đau cơ, thường xảy ra vào buổi chiều hoặc tối.
  • Phát ban: Ban dạng dát màu hồng có hình tròn, có đường kính khoảng 2 đến 10mm.
  • Tổn thương tim và viêm màng thanh dịch: Tràn dịch màng tim trong đợt tiến triển, không có triệu chứng.
  • Tràn dịch màng phổi: Bệnh nhân thường bị tràn dịch màng phổi trong đợt cấp. Đôi khi xuất hiện viêm mô kẽ lan tỏa.
  • Đau bụng: Trẻ có biểu hiện đau bụng cấp hoặc đau âm ỉ dai dẳng do gan phình to nhanh dẫn đến căng bao gan hoặc do viêm màng bụng.
  • Tổn thương hệ liên võng nội mô: Lách to, gan to kèm men gan tăng, hạch lan tỏa thường hình thành ở cổ, hạch mạc treo, có thể di động, mềm và không đau.
  • Một số triệu chứng khác: Dấu hiệu màng não, viêm màng bồ đào (ít gặp), triệu chứng của hệ thần kinh trung ương (giảm tri giác, kích thích).
Sốt là triệu chứng đặc trưng của bệnh thường xảy ra trong đợt khởi phát
Sốt, đau và viêm khớp là triệu chứng đặc trưng của bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Mức độ nguy hiểm của bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Khi bị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống, các cơ quan nội tạng và những vùng khác nhau trong cơ thể sẽ bị ảnh hưởng. Đặc biệt những ảnh hưởng nghiêm trọng sẽ xảy ra khi những triệu chứng của bệnh không được kiểm soát.

1. Hội chứng kích hoạt đại thực bào (MAS)

Hội chứng kích hoạt đại thực bào (MAS) là biến chứng nguy hiểm nhất của bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống. Đây là một phản ứng viêm lan rộng toàn bộ cơ thể. Hội chứng này có thể xảy ra ở phần lớn trường hợp bị thấp khớp. Nguy cơ mắc bệnh sẽ tăng ca khi trẻ thay đổi thuốc, nhiễm virus hoặc có đợt viêm cấp.

2. Vấn đề ở khớp

Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống không được kiểm soát tốt có thể làm hỏng khớp, mất hoặc giảm khả năng vận động, nguy cơ cao thay khớp sớm.

Ngoài ra nếu không được kiểm soát tốt, tình trạng viêm còn làm ảnh hưởng đến khớp hàm, dị dạng ở cằm hoặc cằm nhỏ hơn bình thường và làm suy giảm chức năng của cột sống cổ.

3. Vấn đề ở xương

Tình trạng viêm không được kiểm soát có thể làm giảm sự phát triển của xương dẫn đến còi cọc hoặc khiến xương phát triển bất bình thường. Cụ thể như một bên chân/ tay dài hơn bên còn lại.

Ngoài ra dùng thuốc Corticosteroid trong điều trị viêm ở trẻ có thể khiến khối lượng xương thấp hơn bình thường, làm cản trở sự phát triển của trẻ và làm tăng nguy cơ loãng xương trong tương lai.

4. Vấn đề về phổi và tim

Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống làm tăng áp lực lên động mạch phổi, đồng thời làm tăng nguy cơ mắc bệnh phổi kẽ. Ngoài ra bệnh còn làm ảnh hưởng đến những động mạch thuộc bên phải của tim.

Bệnh phổi kẽ làm giảm khả năng đưa oxy vào máu và gây sẹo ở mô phổi. Vì thế ba mẹ nên liên hệ với bác sĩ khi thấy trẻ khó thở hoặc có những biểu hiện bất thường khác liên quan đến hệ hô hấp.

5. Cao huyết áp

Xơ vữa động mạch thường gặp ở những trẻ bị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống. Bệnh lý này khiến động mạch bị thu hẹp, tim tăng cường hoạt động để đảm bảo quá trình lưu thông máu, làm phát sinh bệnh cao huyết áp.

Ngoài ra dùng Corticosteroid trong điều trị viêm khớp ở trẻ cũng có thể gây tăng cân, giữ nước và tăng nguy cơ mắc bệnh cao huyết áp.

Cao huyết áp
Xơ vữa động mạch, cao huyết áp thường gặp ở trẻ bị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

6. Thoái hóa tinh bột thứ phát

Thoái hóa tinh bột thứ phát là biến chứng hiếm gặp xảy ra do tình trạng lắng đọng protein amyloid A diễn ra trong các mô. Biến chứng này chiếm khoảng 1,4 – 9% trường hợp viêm nặng và không được điều trị.

Thoái hóa tinh bột thứ phát thường đi kèm với những triệu chứng nghiêm trọng xảy ra ở các cơ quan gồm tim, lách, gan, ruột và thận.

7. Thiếu máu

Thiếu máu là hậu quả của tình trạng viêm mãn tính. Mất máu thứ phát thường xảy ra khi bệnh nhân sử dụng thuốc kháng viêm dẫn đến mất máu mạn tính ở dạ dày – ruột.

Ngoài ra biến chứng này còn có thể xảy ra do suy tụy hoặc do huyết tán tự miễn. Tuy nhiên tình trạng thiếu máu sẽ mau chóng được cải thiện khi được chống viêm tốt.

Chẩn đoán bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống được chẩn đoán bằng những biện pháp cơ bản sau:

1. Kiểm tra lâm sàng

  • Khám sức khỏe tổng thể.
  • Xác định triệu chứng lâm sàng xảy ra ở hàm, cổ và các khớp, đặc biệt là khớp hông, mắt cá chân, cổ tay, đầu gối.
  • Kiểm tra mức độ đau, viêm và sưng tấy, độ linh hoạt của các khớp, phạm vi hoạt động của bệnh nhân để đánh giá tình trạng.
  • Kiểm tra các triệu chứng ngoài khớp gồm sốt, phát ban, biểu hiện ở những cơ quan nội tạng và thần kinh trung ương.
  • Kiểm tra và đánh giá chiều dài của các chi, xác định mức độ chênh lệch.
  • Kiểm tra các hạch bạch huyết sưng đau ở cổ, sau tai và xung quanh vùng bẹn.
Chẩn đoán bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống
Chẩn đoán bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống bằng cách kiểm tra lâm sàng, cận lâm sàng

2. Kiểm tra cận lâm sàng

  • Xét nghiệm máu: Xét nghiệm máu kiểm tra tiểu cầu (tăng cao 1.000.000/ mm3 ), mức độ lắng máu, bạch cầu máu (tăng cao 30.000-50.000/ mm3 )và Fibrinogen. Trong trường hợp Fibrinogen cùng tốc độ lắng máu giảm đột ngột, bệnh nhân có thể đang mắc hội chứng hoạt hóa đại thực bào (MAS).
  • Xét nghiệm globulin miễn dịch đa dòng: Có dấu hiệu gia tăng.
  • Xét nghiệm dịch khớp: Kiểm tra số lượng bạch cầu, chẩn đoán phân biệt với tình trạng viêm khớp nhiễm khuẩn.
  • X- quang xương: Chụp X-quang giúp tìm kiếm những thay đổi ở phần mềm và xương. Cụ thể hẹp khe khớp, loãng xương cạnh khớp, bất thường liên quan đến tăng trưởng xương, tổn thương khớp (khớp háng, khớp vai, cổ tay), tổn thương cột sống cổ, viêm dính cột sống, viêm dính khối xương ở cổ tay.
  • X-quang gan, phổi, lá lách: Xác định phổi bị viêm, gan hoặc lá lách to.
  • Chụp cộng hưởng từ (MRI): Chụp MRI giúp phát hiện sớm tình trạng viêm khớp và biến chứng.
  • Siêu âm tim: Kiểm tra các mô bị viêm trong và xung quanh tim.

3. Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Sốt và viêm bất kỳ khớp nào, kéo dài trên hai tuần và kèm theo những biểu hiện sau:

  • Viêm gan thanh dịch
  • Gan lớn hoặc lách lớn
  • Hạch toàn thân
  • Ban mau phai mờ.

4. Chẩn đoán phân biệt

Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống được loại trừ khi xuất hiện những biểu hiện dưới đây:

  • Bệnh vảy nến
  • Tiền căn có bệnh vảy nến
  • Có tiền sử gia đình (đời thứ nhất) hoặc có tiền sử bản thân bị viêm điểm bám gân, hội chứng Reiter, viêm cột sống dính khớp thiếu niên, viêm ruột mạn tính với viêm khớp cùng chậu, viêm màng bồ đào.
  • Viêm khớp ở bé trai HLA-B27, bắt đầu sau 6 tuổi.
  • Hai lần xét nghiệm cách nhau trên 3 tháng đều cho kết quả liên quan đến yếu tố dạng thấp.

5. Chẩn đoán biến chứng

Kiểm tra nguy cơ hoặc các biến chứng đang xảy ra gồm:

  • Hội chứng hoạt hóa đại thực bào
  • Chậm phát triển thể chất
  • Thiếu máu
  • Thoái hóa tinh bột thứ phát
  • Loãng xương.
Chẩn đoán biến chứng
Chẩn đoán biến chứng góp phần xác định viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

6. Diễn tiến và tiên lượng

Về diễn tiến

Diễn tiến của bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống thường xuyên thay đổi. Hầu hết các trường hợp diễn tiến theo ba nhóm chính, gồm:

  • Xuất hiện một đợt viêm duy nhất (monocyclic), sau đó bệnh tự khỏi trong khoảng 1 năm.
  • Có nhiều đợt tiến triển (polycyclic), sau đó xuất hiện đợt lui bệnh, có thể do điều trị hoặc lui bệnh tự nhiên, tình trạng viêm có xu hướng nặng dần lên.
  • Bệnh diễn tiến mãn tính (persistent), tình trạng viêm nhanh chóng phá hủy các khớp, không có đợt tạm lui bệnh, bệnh nhân tàn phế, có hoặc không kèm theo các đợt bùng phát toàn thân.

Về tiên lượng 

Có 35% trường hợp tàn phế không hồi phục, đặc biệt là khi bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống tiến triển phức tạp. Một số yếu tố tiên lượng xấu gồm:

  • Được chẩn đoán viêm dưới 6 tuổi
  • Viêm đa khớp diễn ra trong 6 tháng đầu của bệnh
  • Tình trạng viêm kéo dài trên 5 năm
  • Triệu chứng toàn thân xuất hiện kéo dài (dùng corticoid trong thời gian dài để kiểm soát triệu chứng toàn thân, sốt kéo dài)
  • Tăng IgA.
  • Tăng tiểu cầu ≥ 600.000/mm3.

Điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Không có phương pháp điều trị dứt điểm bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống. Tuy nhiên những triệu chứng của bệnh có thể được kiểm soát tốt bằng thuốc và những liệu pháp chăm sóc. Hiệu quả kiểm soát bệnh càng cao khi bệnh nhân càng sớm thăm khám và điều trị.

1. Dùng thuốc điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Những loại thuốc được sử dụng trong điều trị viêm thể hệ thống gồm:

  • Thuốc chống viêm không steroid (NSAID)

Khi bắt đầu điều trị, bệnh nhân sẽ được sử dụng thuốc chống viêm không steroid. Sau đó tăng liều dùng hoặc chuyển dần sang những loại thuốc mạnh hơn (nếu cần). Thuốc này có tác dụng chống viêm và giảm đau ở các khớp.

Thuốc chống viêm không steroid (NSAID)
Khởi đầu điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống bằng thuốc chống viêm không steroid
  • Corticosteroid

Sau một tuần điều trị với thuốc chống viêm không steroid, nếu những triệu chứng không thuyên giảm, bệnh nhân sẽ được sử dụng Corticosteroid liều cao bằng đường uống hoặc đường tiêm tĩnh mạch. Loại thuốc này có khả năng khắc phục tốt những triệu chứng toàn thân bao gồm cả sốt, viêm, đau và sưng khớp.

Tuy nhiên khi sử dụng liều cao và dùng dài ngày, Corticosteroid sẽ gây ra những rủi ro và dụng phụ nghiêm trọng. Cụ thể trẻ chậm lớn, loãng xương, tăng cân, tăng nguy cơ nhiễm trùng, thay đổi diện mạo.

Khi những triệu chứng được kiểm soát, bệnh nhân được hướng dẫn giảm dần liều dùng Corticosteroid, cuối cùng ngưng hẳn. Trong trường hợp không thể dung nạp Corticosteroid hoặc các triệu chứng tái phát sau điều trị, trẻ sẽ được chỉ định một loại thuốc khác.

  • Thuốc sinh học

Những loại thuốc sinh học chỉ được sử dụng để thay thế Corticosteroid và những loại thuốc khác khi điều trị thất bại. Trong đó hai loại thường dùng gồm interleukin-6 (IL-6) và nterleukin-1 (IL-1).

Cơ chế hoạt động của loại thuốc này là tiêu diệt những protein gây viêm và hoạt động quá mức trong bệnh.

Trong một số trường hợp thuốc sinh học có thể được sử dụng ngay khi bắt đầu điều trị để thay thế hoàn toàn Corticosteroid và hạn chế tối đa những ảnh hưởng của thuốc.

Thuốc sinh học được sử dụng để thay thế Corticosteroid
Thuốc sinh học được dùng để thay thế Corticosteroid và những loại thuốc khác khi điều trị thất bại
  • Thuốc chống suy khớp điều chỉnh bệnh không sinh học (DMARD)

Các thuốc chống suy khớp điều chỉnh bệnh không sinh học (DMARD) sẽ được sử dụng khi những triệu chứng toàn thân của bệnh đã biến mất.

Loại thuốc này có thể được sử dụng đơn lẻ hoặc sử dụng kết hợp với thuốc sinh học để tiếp tục quá trình điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống.

Khác với Corticosteroid và thuốc chống viêm không steroid, DMARDs có hiệu quả cao trong việc làm chậm tổn thương khớp.

2. Liệu pháp khác

Dùng thuốc là phương pháp điều trị chính đối với những bệnh nhân bị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống. Tuy nhiên trong quá trình chữa bệnh, bệnh nhân cần áp dụng thêm một số liệu pháp khác để nâng cao hiệu quả điều trị và hạn chế biến chứng.

  • Liệu pháp miễn dịch

Sử dụng Immunoglobulin liều 1 – 2gram/ kg trọng lượng/ 24 giờ, tiêm tĩnh mạch mỗi 2 – 4 tuần tối thiểu 6 tháng có thể làm giảm mức độ nghiêm trọng của bệnh.

  • Ghép tế bào mầm tự thân

Ghép tế bào mầm tự thân cho những trường hợp không có đáp ứng tốt với thuốc sinh học, viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống kháng trị.

  • Vật lý trị liệu và tập thể dục

Thường xuyên vật lý trị liệu và tập thể dục có thể giúp tăng cường năng lượng, nâng cao sức mạnh cơ bắp và kiểm soát cơn đau hiệu quả. Ngoài ra thường xuyên luyện tập còn giúp duy trì sự linh hoạt và chức năng của xương khớp, hạn chế biến chứng tàn tật.

Vì thế trong thời gian điều trị, chuyên gia vật lý trị liệu sẽ đề xuất những hoạt động tốt nhất cho trẻ.

Vật lý trị liệu và tập thể dục
Vật lý trị liệu và tập thể dục giúp kiểm soát cơn đau, tăng cường năng lượng và sức mạnh cơ bắp

Theo dõi và kiểm soát viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Đối với bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống, những triệu chứng cấp tính thường kéo dài dai dẳng, có thể lên đến nhiều tháng. Vì thế trẻ cần được kiểm tra sức khỏe định kỳ (1 lần/ tháng) để theo dõi diễn tiến của bệnh và hiệu quả điều trị của các phương pháp. Nếu cần thiết, bệnh nhi có thể được tăng/ giảm liều điều trị hoặc thay thế thuốc.

Ngoài ra bệnh nhi cần được khám lâm sàng, cận lâm sàng để sớm phát hiện những dấu hiệu bất thường trong quá trình điều trị. Từ đó kịp thời phát hiện biến chứng, có biện pháp xử lý hoặc ngăn chặn biến chứng phù hợp.

Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống là bệnh nguy hiểm, thường bắt đầu ở trẻ 2 tuổi. Hiện tại chưa có phương pháp điều trị dứt điểm bệnh lý nhưng các triệu chứng có thể được kiểm soát tốt nếu sớm can thiệp. Ngoài ra sớm điều trị có thể phòng ngừa biến chứng nguy hiểm.

Vì thế khi trẻ có biểu hiện bất thường hoặc nghi ngờ mắc bệnh, phụ huynh nên đưa trẻ đến bệnh viện để được kiểm tra và xử lý đúng cách.

LẦN ĐẦU TIÊN Việt Nam nghiên cứu và hoàn thiện thành công phác đồ ĐẶC TRỊ bệnh xương khớp hoàn chỉnh từ tinh hoa Y học cổ truyền. Phác đồ kết hợp bài thuốc uống đặc trị - Thuốc bóp và đắp giảm đau nhanh - Trị liệu châm cứu, bấm huyệt - Tư vấn dinh dưỡng và bài tập. [Đừng bỏ lỡ]

Trở thành người đầu tiên bình luận cho bài viết này!

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Chia sẻ
Bỏ qua