Bệnh xơ cứng bì toàn thể là gì? Dấu hiệu, cách điều trị

Bệnh xơ cứng bì toàn thể là một tình trạng hiếm gặp, xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công các mô liên kết của da. Đôi khi bệnh cũng gây ảnh hưởng đến đến mạch máu, cơ quan nội tạng và hệ thống tiêu hóa.

Bệnh xơ bì cứng toàn thể
Bệnh xơ bì cứng toàn thể là tình trạng rối loạn hệ thống miễn dịch khiến da căng và dày lên

Bệnh xơ cứng bì toàn thể là gì?

Bệnh xơ cứng bì toàn thể hay còn gọi là xơ bì cứng hệ thống (Systemic scleroderma) là một bệnh lý tự miễn ảnh hưởng đến da, các mô liên kết và các cơ quan nội tạng.

Xơ bì cứng toàn thể đặc trưng bởi những thay đổi trong kết cấu và vẻ ngoài của da. Điều này xảy ra khi hệ thống miễn dịch khiến cơ thể sản xuất quá nhiều protein collagen (một phần của mô liên kết), dẫn đến da căng và dày lên.

Bên cạnh việc gây rối loạn da, bệnh cũng ảnh hưởng đến các cơ quan bên ngoài da, chẳng hạn như:

  • Mạch máu
  • Cơ bắp
  • Hệ thống tiêu hóa
  • Phổi
  • Thận

Bệnh lý này thường phổ biến ở phụ nữ từ 40 đến 50 tuổi (chiếm khoảng 80%), nhưng có thể ảnh hưởng đến mọi lứa tuổi. Ngoài ra, bệnh cũng có thể gây ảnh hưởng đến nam giới. Các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của bệnh là khác nhau ở mỗi người dựa trên phản ứng của hệ thống miễn dịch.

Hầu hết các trường hợp, bệnh xơ cứng bì toàn thể thường nhẹ và không gây ảnh hưởng đến tuổi thọ của người bệnh. Tuy nhiên trong trường hợp ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng, bệnh có thể làm tăng nguy cơ tử vong do các biến chứng liên quan đến tim và thận.

Các loại bệnh xơ cứng bì toàn thể

Bệnh xơ cứng bì hệ thống có thể liên quan đến nhiều bộ phận hoặc hệ thống cơ thể. Có hai loại, cụ thể bao gồm:

1. Xơ cứng bì hạn chế

Xơ cứng bì hạn chế thường ảnh hưởng đến da mặt, bàn tay và bàn chân của người bệnh. Tình trạng này thường xảy ra dần dần với các triệu chứng nghiêm trọng theo thời gian. Đôi khi bệnh cũng gây ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng, chẳng hạn như phổi, ruột, thực quản và dạ dày.

Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm:

  • Vôi hóa da: Đây là tình trạng xảy ra khi muối canxi gây hình thành các nốt sần dưới da hoặc ở các cơ quan nội tạng.
  • Rối loạn chức năng thực quản: Đôi khi xơ cứng bì có thể gây ảnh hưởng đến khả năng hoạt động của thực quản.
  • Hiện tượng Raynaud: Đây là tình trạng thiếu máu đến các bộ phận của cơ thể, chẳng hạn như ngón tay, ngón chân hoặc mũi, thường là khi tiếp xúc với không khí lạnh. Da của người bệnh có thể chuyển sang màu đỏ, trắng hoặc xanh.
  • Giãn tĩnh mạch: Đây là tình trạng xảy ra khi các mạch máu nhỏ phát triển ở gần bề mặt da.
  • Rối loạn da: Tình trạng này khiến da trở nên mỏng và bóng, thường gây ảnh hưởng đến các cử động ngón tay và ngón chân.

2. Xơ cứng bì lan tỏa

Xơ cứng bì lan tỏa dẫn ra nhanh chóng, thường ảnh hưởng đến da ở phần giữa của cơ thể, chẳng hạn như đùi, cánh tay trên, bàn tay và bàn chân. Tình trạng này cũng ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng như tim, phổi, thận và đường tiêu hóa.

Nguyên nhân gây xơ cứng bì toàn thể

Bệnh xơ cứng bì toàn thể xảy ra khi cơ thể sản xuất quá mức collagen và tích tụ ở các mô.

Nguyên nhân xơ cứng bì toàn thể chưa được xác định. Tuy nhiên đây là một bệnh lý tự miễn dịch với sự tác động của các tự kháng thể như kháng thể kháng nhân (DNA), kháng thể Scl-70 và kháng thể anticentromer antibody (ACA).

Ngoài ra, sự tác động của một số yếu tố như nội tiết tố, di truyền và môi trường sống cũng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh xơ bì cứng toàn thể.

nguyên nhân gây bệnh xơ cứng bì
Một số bệnh lý tự miễn, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp có thể làm tăng nguy cơ xơ cứng bì

Cụ thể, một số nguyên nhân và yếu tố nguy cơ có thể gây xơ cứng bì toàn thân bao gồm:

  • Hoạt động bất thường của hệ thống miễn dịch hoặc tình trạng viêm trong cơ thể
  • Di truyền các gen gây bệnh, chẳng hạn như nhân bạch cầu kháng nguyên (HLA).
  • Tác nhân của môi trường chẳng hạn như nhiễm trùng, chấn thương da, ảnh hưởng của một số loại thuốc (thường là vitamin K, cocaine, penicillamine, thuốc ức chế sự thèm ăn và một số tác nhân hóa trị liệu).
  • Nội tiết tố, do phụ nữ thường có nhiều nguy cơ xơ cứng bì hơn nam giới. Tuy nhiên vai trò của nội tiết tố nữ chưa được chứng minh trong cơ chế bệnh sinh xơ cứng bì toàn thể.
  • Ảnh hưởng của một số bệnh lý tự miễn khác, bao gồm viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống hoặc viêm da cơ.

Dấu hiệu nhận biết bệnh xơ cứng bì toàn thể

Trong giai đoạn đầu, bệnh xơ cứng bì toàn thể chỉ gây ảnh hưởng đến da. Khi bệnh tiến triển có thể gây các triệu chứng ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể.

1. Biểu hiện về da

Ở da, người bệnh có thể nhận thấy da trở nên dày hơn và xuất hiện các vùng da sáng ở xung quanh mắt, mũi, miệng, ngón tay và các vùng xương khác trên cơ thể. Cụ thể, các đặc trưng như sau:

Ảnh hưởng đến tay:

  • Ngón tay sưng húp
  • Xuất hiện hiện tượng Raynaud
  • Các mao mạch nếp gấp móng tay bất thường
  • Nổi ban đỏ ở lòng bàn tay
  • Móng tay mỏng và lớp biểu bì bị tổn thương
  • Hoại tử khô, là tình trạng gây tê cóng các ngón tay và có thể gây mất các đầu ngón tay
dấu hiệu xơ cứng bì toàn thể
Hiện tượng Raynaud khiến da có màu xanh, trắng hoặc tím khi gặp lạnh là dấu hiệu phổ biến của bệnh xơ cứng bì

Ảnh hưởng đến khuôn mặt:

  • Xuất hiện rãnh nhỏ ở quanh miệng
  • Thủng mũi

Các đặc điểm hiếm gặp:

  • Xuất hiện các mảng bám hoặc nốt sần da
  • Viêm xung huyết da

2. Triệu chứng ở hệ thống tiêu hóa

Đường tiêu hóa trên:

  • Trào ngược dạ dày thực quản hoặc ợ chua
  • Rối loạn tiêu hóa
  • Khó nuốt
  • Có cảm giác no dù chỉ ăn một lượng thức ăn nhỏ

Đường tiêu hóa dưới:

  • Đầy hơi, chướng bụng
  • Buồn nôn và nôn
  • Đau dạ dày
  • Tiêu chảy xen kẽ táo bón
  • Mất kiểm soát hoặc rối loạn chức năng cơ vòng hậu môn trực tràng

3. Triệu chứng ở tim và phổi

Các dấu hiệu bao gồm:

  • Bệnh phổi kẽ
  • Tăng huyết áp động mạch phổi
  • Xơ cứng bì tim dẫn đến bệnh cơ tim với các dấu hiệu như hụt hơi, giảm khả năng chịu đựng khi tập thể dục, đau ngực hoặc đánh trống ngực

4. Biểu hiện ở thận

Xơ cứng bì toàn thể có thể dẫn đến tình trạng thận xơ cứng bì, với các triệu chứng như:

  • Huyết áp cao
  • Protein niệu
  • Suy thận

5. Các triệu chứng khác

Trong một số trường hợp, người bệnh có thể nhận thấy một số dấu hiệu như:

  • Mệt mỏi thường xuyên.
  • Các triệu chứng bệnh Sicca (khô mắt, khô miệng) và hội chứng Sjogren.
  • Các triệu chứng cơ xương khớp, chẳng hạn như ma sát lên các khớp và gân (đặc biệt là đầu gối), đau khớp, đau cơ, yếu hoặc hạn chế khả năng vận động dẫn đến cứng khớp.
  • Các triệu chứng về mắt, chẳng hạn như mí mắt căng, giảm tiết nước mắt và bệnh võng mạc.

Bệnh xơ cứng bì toàn thể có nguy hiểm không?

Bệnh xơ cứng bì toàn thể không lây nhiễm, có nghĩa là người bệnh không thể lây truyền từ người khác. Hiện tại không có cách điều trị tình trạng này, tuy nhiên người bệnh có thể cải thiện các triệu chứng với nhiều biện pháp khác nhau.

bệnh xơ cứng bì có chữa được không
Đôi khi bệnh xơ cứng bì toàn thể có thể gây lở loét và cần cắt bỏ các chi bị ảnh hưởng

Hầu hết các trường hợp, xơ cứng bì toàn thân không gây nguy hiểm đến tính mạng của người bệnh. Tuy nhiên đôi khi bệnh có thể dẫn đến một số biến chứng nghiêm trọng, chẳng hạn như:

  • Tay: Hiện tượng Raynaud ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống có thể ảnh hưởng đến lưu lượng máu trong cơ thể. Điều này dẫn đến tình trạng tổn thương vĩnh viễn ở các đầu ngón tay và gây các vết rỗ hoặc loét ở ngón tay. Trong các trường hợp nghiêm trọng, người bệnh có thể cần cắt cụt đầu ngón tay hoặc cắt cụt chi để tránh các rủi ro liên quan.
  • Phổi: Sẹo ở mô phổi có thể gây suy giảm chức năng phổi và huyết áp cao trong động mạch phổi.
  • Thận: Khi bệnh ảnh hưởng đến thận, người bệnh có thể bị tăng huyết áp một cách đột ngột và suy thận nhanh chóng.
  • Tim: Mô tim bị sẹo có thể làm tăng nguy cơ nhịp tim bất thường, suy tim xung huyết hoặc viêm túi màng bao quanh tim. Xơ cứng bì cũng có thể làm tăng áp lực ở phía bên phải của tim và gây tổn thương các mô của tim.
  • Răng: Da bị căng và dày lên có thể khiến miệng nhỏ lại và hẹp hơn. Điều này có thể gây khó đánh răng và làm sạch miệng. Ngoài ra, người bệnh xơ cứng bì cũng tiết ít nước bọt hơn bình thường, điều này có thể làm tăng nguy cơ sâu răng.
  • Hệ thống tiêu hóa: Các vấn đề ở hệ thống tiêu hóa có thể bao gồm khó nuốt và ợ nóng. Ngoài ra, người bệnh cũng có thể bị chuột rút, đầy bụng, táo bón và tiêu chảy.
  • Chức năng tình dục: Nam giới bị xơ cứng bì có thể bị rối loạn cương dương. Ở phụ nữ, xơ cứng bì làm giảm khả năng bôi trơn và co thắt âm đạo, khiến quá trình quan hệ tình dục trở nên khó khăn hơn.

Chẩn đoán bệnh xơ cứng bì toàn thể

1. Chẩn đoán lâm sàng

Các dấu hiệu xơ cứng bì toàn thể dẫn đến các dấu hiệu âm thầm trong một thời gian dài.

Đặc trưng chính là hội chứng Raynaud gây co thắt các tiểu động mạch ở các đầu chi như ngón tay, ngón chân khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc khi thay đổi cảm xúc đột ngột. Hội chứng Raynaud xuất hiện ở khoảng 80 – 90% người bệnh xơ cứng bì toàn thể và thường xuất hiện trước các tổn thương da hàng tháng hoặc hàng năm.

Tổn thương da thường bắt đầu ở các ngón tay, khiến các ngón tay sưng to, da dày và cứng. Tổn thương da nghiêm trọng có thể khiến người bệnh có thể khó cử động. Da bị mất sắc tố (thường phổ biến ở mu bàn tay, cổ, ngực và lưng), có hiện tượng lắng đọng canxi tại các mô mềm, dẫn đến ngứa và loét da. Da mất nếp nhăn dẫn đến giảm khả năng biểu hiện cảm xúc trên mặt và khó mở to miệng.

chẩn đoán xác định xơ cứng bì
Hội chứng Raynaud kéo dài có thể gây loét các đầu chi ở bệnh nhân xơ cứng bì

Loét, hoại tử đầu chi do tổn thương hội chứng Raynaud kéo dài.

Hội chứng CREST là tình trạng phối hợp của các triệu chứng như co thắt thực quản (Esophalageal), quản (Esophalageal), calci hóa (Calcinosis) và giãn các động mạch (Telangiectasis).

Có khoảng 50 – 70% bệnh nhân có triệu chứng ở khớp, chẳng hạn như đau nhiều khớp, viêm khớp ở các chi trên, những thường không có di chứng biến dạng khớp.

Tổn thương phổi, phổi biến nhất là xơ phổi với các đặc điểm như ho khan, khó thở khi gắng sức. Có thể có tràn màng dịch phổi với số lượng dịch ít.

Tổn thương thực quản, ảnh hưởng đến khoảng 50 – 60% người bệnh, với các đặc trưng như nóng rát ở xương ức, trào ngược dạ dày, xơ cứng hoặc co thắt thực quản, đặc biệt là khi ăn thức ăn đặc.

Nhịp tim nhanh hoặc rối loạn nhịp tim với nhiều mức độ khác nhau.

Tổn thương thận, phổ biến là suy thận.

2. Chẩn đoán cận lâm sàng

Chẩn đoán cận lâm sàng như sau:

  • Thiếu máu không thể hồi phục do viêm mạn tính và suy thận.
  • Bilan viêm dương tính với các biểu hiện như tăng tốc độ máu lắng hoặc tăng CRP (protein C phản ứng).
  • Xét nghiệm miễn dịch có kháng thể kháng nhân dương tính ở khoảng 30 – 70% người bệnh.
  • Xét nghiệm sinh hóa chức năng gan, thận có thể bị thay đổi khi các cơ quan này bị tổn thương.
  • Chụp phôi, tim và chụp cắt lớp vi tính có thể xác định các tổn thương như tổn thương phổi kẽ, tràn dịch màng phổi, xơ phổi ở các mức độ khác nhau.
  • Điện tim có thể xác định tình trạng rối loạn nhịp tim.
  • Siêu âm tim có thể đánh giá chức năng tim, tình trạng tràn dịch màu tim và đo áp lực động mạch phổi.
  • Siêu âm ổ bụng.
  • Soi mao mạch đầu chi có thể thấy các mao mạch đầu chi giảm số lượng và cơ thắt.

3. Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xơ cứng bì toàn thể theo tiêu chuẩn của Hội Thấp khớp học Mỹ (ACR) năm 1980. Tiêu chuẩn này có độ nhạy 97% và độ đặc hiệu 98% và được áp dụng rộng rãi nhất trên thực hành lâm sàng.

Tiêu chỉ chẩn đoán bệnh xơ cứng bì toàn thể Hội Thấp khớp học Mỹ (ACR) như sau:

– Tiêu chí chính:

  • Xơ cứng da lan tỏa

– Tiêu chí phụ:

  • Xơ cứng các đầu chi
  • Có sẹo ở đầu ngón tay hoặc các vết loét hoại tử ở các đầu chi
  • Xơ phổi ở vùng đáy

Bệnh được chẩn đoán khi người bệnh có tiêu chí chính hoặc có 2 trong 3 tiêu chí phụ.

tiêu chuẩn chẩn đoán xơ cứng bì theo acr 2013
Xơ cứng các đầu chi hoặc có sẹo ở đầu ngón tay là các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh xơ cứng bì

Ngoài ra, bệnh cũng được chẩn đoán theo tiêu chuẩn của Hội Da liễu Đức – U F Hanstein. Tiêu chuẩn chẩn đoán ABCDCREST như sau:

Tiêu chuẩn chẩn đoán ABCDCREST như sau:

  • Các tự kháng thể (Autoantibodies)
  • Xơ phổi ở vùng đáy (Bibasilar pulmonary)
  • Cứng khớp và hạn chế khả năng vận động khớp (Contracture of the joints)
  • Xơ cứng da (Dermal thickening)
  • Calci hóa các đầu chi (Calcinosis on the fingers)
  • Hội chứng Raynaud (Raynaud’s phenomenon)
  • Rối loạn vận động thực quản (Esophalageal distal hypomotility)
  • Xơ hóa da ở đầu chi (Sclerodactyly)
  • Giãn mao mạch da ở đầu ch hoặc mặt, môi và lưỡi (Teleangiectasias)

Bệnh xơ cứng bì toàn thể được chẩn đoán khi người bệnh có từ 3 tiêu chí trở lên.

4. Chẩn đoán thể xơ cứng bì toàn thể

  • Thể lan tỏa: Các triệu chứng xơ cứng da lan tỏa đến toàn thân kèm theo hội chứng Raynaud và có tổn thương nội tạng.
  • Thể khú trú: Hội chứng CREST với các biểu hiện như canxi hóa các tổ chức dưới da ở các đầu chi, tổn thương thực quản, dãn mạch da, hội chứng Raynaud và xơ cứng da đầu ngón.
  • Hội chứng phối hợp của bệnh xơ cứng bì toàn thể và các bệnh tự miễn dịch khác như viêm da cơ, lupus ban đỏ hệ thống hoặc viêm khớp dạng thấp.

5. Chẩn đoán phân biệt

Cần chẩn đoán bệnh xơ cứng bì toàn thể với các bệnh lý tương tự như:

  • Viêm da cơ
  • Lupus ban đỏ hệ thống
  • Viêm khớp dạng thấp

Điều trị bệnh xơ cứng bì toàn thể

Hiện tại không có thuốc hoặc phương pháp điều trị bệnh xơ cứng bì toàn thể. Do đó, biện pháp điều trị thường nhằm mục đích cải thiện các triệu chứng, kiểm soát các đợt tiến triển bệnh, điều trị biến chứng và ngăn ngừa các biến chứng liên quan.

1. Điều trị không dùng thuốc

Hướng dẫn người bệnh các nhận thức về bệnh lý xơ cứng bì và các nguyên tắc điều trị bệnh. Lời khuyên chung cho người bệnh bao gồm:

điều trị xơ cứng bì hệ thống
Không hút thuốc lá có thể góp phần cải thiện các triệu chứng xơ cứng bì
  • Không hút thuốc lá.
  • Tránh sử dụng các loại thuốc gây co mạch, chẳng hạn như thuốc thông mũi, amphetamine, ergotamine.
  • Tập thể dục nhẹ nhàng, có kiểm soát với cường độ vừa phải.
  • Kiểm soát các triệu chứng của Hội chứng Raynaud bằng cách mặc ấm, mang găng tay, đi tất chân và không hút thuốc lá.
  • Sử dụng các loại xà phòng dành cho da nhạy cảm, có tính dưỡng ẩm, tránh khô da. Sử dụng kem làm mềm da để xoa bóp da thường xuyên. Không lạm dụng mỹ phẩm trên da.
  • Kiểm soát các triệu chứng trào ngược dạ dày thực quản bằng cách chia nhỏ các bữa ăn, không ăn quá no, nâng cao đầu khi nằm và không nằm ngay sau khi ăn. Ngoài ra, người bệnh nên tránh lạm dụng cà phê, các chất kích thích và không hút thuốc lá.

2. Điều trị các triệu chứng và hội chứng liên quan

Các triệu chứng và hội chứng liên quan của bệnh xơ cứng bì toàn thể được điều trị như sau:

  • Triệu chứng ở da: Dùng kem giữ ẩm da, d-penicillamin, colchicin, interferon gama hoặc thuốc ức chế histamin H1.
  • Triệu chứng xương khớp: Điều trị bằng thuốc giảm đau, thuốc chống viêm không steroid, liệu pháp vận động liệu pháp và vật lý trị liệu.
  • Hội chứng mạch (Raynaud): Giữ ẩm các đấu chi, sử dụng thuốc giãn mạch ngoại vi, thuốc chẹn kênh calci và vật lý trị liệu.
  • Tổn thương nội tạng: Sử dụng thuốc thuộc nhóm corticosteroid, thuốc ức chế hệ thống miễn dịch, thuốc ức chế bơm proton.

3. Điều trị cụ thể

– Điều trị không dùng thuốc:

  • Áp dụng chế độ ăn uống giàu protein, vitamin và các khoáng chất.
  • Không hút thuốc.
  • Giữ ấm bàn tay, bàn chân.
  • Áp dụng liệu pháp vận động và vật lý trị liệu, chẳng hạn như giữ ấm các đầu chi, ngâm bùn hoặc ngấm nước khoáng ở khu vực bị xơ cứng.
  • Sử dụng kem dưỡng ẩm da.
  • Trị liệu ánh sáng.
thuốc điều trị xơ cứng bì toàn thể
Sử dụng thuốc điều trị theo hướng dẫn của bác sĩ

– Điều trị dùng thuốc:

+ Xơ cứng da và calci hóa ở da:

  • Penicillamin 150 – 300 mg / ngày
  • Thuốc ức chế histamin H1
  • Relaxin 0.25 – 1 mg /kg / ngày
  • Colchicin 1 mg / ngày

+ Hội chứng Raynaud:

  • Thuốc chẹn kênh calci chẳng hạn như nifedipin 10 mg / ngày
  • Buflomedil chlohydrat 150 – 300 mg / ngày
  • Ginkgo biloba 40 – 80 mg / ngày

+ Trào ngược dạ dày:

  • Sử dụng thuốc ức chế bơm proton 20 – 40 mg / ngày

+ Tổn thương xương khớp:

  • Diclofenac 50 – 100 mg / ngày
  • Celecocib 200 mg / ngày
  • Meloxicam 7.5 – 15 mg / ngày

Cần lưu ý các tác dụng phụ của thuốc ở hệ thống dạ dày và ruột.

+ Tăng áp lực động mạch phổi:

  • Prostacyclin (khí dung) với liều lượng 0.5 mg / kg / ngày hoặc liều uống 0.05 mg / ngày
  • Thuốc ức chế thụ thể endothelin, chẳng hạn như bosentan với liều 62.5 mg x 2 lần / ngày hoặc sildenafil với liều 50 – 100 mg / ngày
  • Thuốc ức chế men chuyển

+ Các thuốc ức chế miễn dịch:

Thuốc được chỉ định sử dụng cho bệnh nhân xơ bì cứng tổn thương mạch nhiều với nguy cơ hoại tử đầu chi cao hoặc có tổn thương phổi kẽ. Chỉ định sử dụng các loại thuốc như:

  • Corticosteroid (prednisolon 10 – 60 mg / ngày. Không nên sử dụng corticoid liều cao và kéo dài để tránh các rủi ro liên quan. Sử dụng thận trọng để tránh các nguy cơ gây biến chứng thận cấp, đặc biệt là khi sử dụng với liều cao.
  • Cyclophosphamide: Liều lượng sử dụng khoảng 3 – 6 mg / kg / ngày. Có thể dùng đường uống hoặc truyền tĩnh mạch.
  • Azathioprin: 1.5 – 3 mg / ngày
  • Cyclosporin A: 50 – 100 mg / ngày
  • Mycophenolate mofetil: 250 – 500 mg / ngày

– Lọc huyết tương:

Được chỉ định để loại bỏ các phức hợp miễn dịch trong các trường hợp tiến triển nặng.

– Điều trị ngoại khoa:

Chỉ định điều trị ngoại khoa, cắt bỏ phần chi bị hoại tử nếu các biện pháp điều trị nội khoa không mang lại hiệu quả điều trị.

Theo dõi và quản lý các triệu chứng

Người bệnh cần được theo dõi và quản lý các triệu chứng ngoại trú. Tái khám định kỳ sau 1 – 3 tháng / lần, tùy theo tình trạng và tiến triển bệnh.

Tái khám và đánh giá các triệu chứng lâm sàng, chẳng hạn như tình trạng xơ cứng da, hội chứng Raynaud, tình trạng rối loạn nhu động thực quản, hoại tử đầu chi, khó thở hoặc nhiễm khuẩn.

Khi tái khám cần thực hiện các xét nghiệm định kỳ:

  • Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi và tốc độ máu lắng
  • Kiểm tra chức năng gan thận
  • Phân tích nước tiểu
  • Chụp CT tim phổi để xác định tình trạng tổn thương phổi kẽ, xơ phổi
  • Siêu âm tim và đo động mạch phổi

Bệnh xơ bì cứng toàn thể là bệnh lý không rõ nguyên nhân. Do đó, các biện pháp phòng ngừa chủ yếu là phòng ngừa và điều trị các triệu chứng bệnh.

Tiên lượng cho bệnh xơ cứng bì toàn thể

Bệnh xơ cứng bì toàn thể là một tình trạng tiến triển mạn tính và các các đợt khiến bệnh nghiêm trọng hơn theo thời gian. Bệnh nhân chỉ bị tổn thương trên da có tiên lượng tốt hơn bệnh nhân xơ cứng bì ảnh hưởng đến nội tạng.

Tiên lượng bệnh và tuổi thọ của người bệnh phụ thuộc vào việc chẩn đoán, điều trị các tổn thương ảnh hưởng đến nội tạng, chẳng hạn như xơ phổi, suy tim hoặc suy thận.

Tầm soát chủ động và đình kỳ hàng nằm là cách tốt nhất để điều chỉnh các triệu chứng bệnh và ngăn ngừa các rủi ro liên quan.

Thông tin thêm: Loạn dưỡng cơ (Muscular Dystrophy) và thông tin cần biết

BÀI XEM NHIỀU:

Trở thành người đầu tiên bình luận cho bài viết này!

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Chia sẻ
Bỏ qua