Nhược cơ là gì? Nguyên nhân, cách chẩn đoán, điều trị

Nhược cơ là một tình trạng hiếm gặp gây yếu và ảnh hưởng đến khả năng kiểm soát các cơ. Tình trạng này có thể ảnh hưởng đến mọi lứa tuổi, nhưng thường xuất hiện ở nữ giới dưới 40 tuổi và nam giới trên 50 tuổi.

Bệnh nhược cơ là gì?

Nhược cơ (myasthenia gravis) là bệnh lý rối loạn thần kinh cơ hiếm gặp, dẫn đến tình trạng yếu và mỏi cơ. Bản chất của bệnh nhược cơ là gây suy giảm số lượng các thụ thể acetylcholine tại bản vận động cơ.

Bệnh chủ yếu gây ảnh hưởng đến một số cơ chủ động, đặc biệt là các cơ được kích thích bởi tế bào thần kinh vận động, chẳng hạn như cơ vận nhãn, cơ mặt, cơ nhai, cơ nuốt và cơ thanh quản. Yếu cơ xảy ra khi các cư hoạt động liên tục và thường được cải thiện khi nghỉ ngơi. Nếu sử dụng các loại thuốc kháng cholinesterase, có thể hỗ trợ phục hồi cơ lực nhanh chóng.

Nhược cơ có liên quan chặt chẽ với tuyến ức. Trong đó có 10 – 15% các trường hợp xuất hiện u tân sinh (neoplasm) ở tuyến ức, 65% tăng sản các nang lympho  (lymphofollicular hyperplasia) ở tủy tuyến ức và các trung tâm mầm (germinal centers) hoạt động mạnh ở phần tủy của tuyến ức.

Bệnh có thể ảnh hưởng đến mọi lứa tuổi. Tuy nhiên, ở phụ nữ bệnh phổ biến trong độ tuổi 20 – 30 (thường dưới 40) và ở nam giới là trên 50 tuổi. Tình trạng này cũng ảnh hưởng đến nữ giới nhiều hơn nam giới, với tỷ lệ là 2/3. Ngoài ra có khoảng 10% các trường hợp bệnh gây ảnh hưởng đến trẻ em dưới 10 tuổi, tỷ lệ là 1/5.

Các trường hợp mắc mới hàng năm là 1 – 9 người / 1 triệu dân. Trong khi đó, tỷ lệ bệnh hiện tại là 24 – 142 người / 1 triệu dân. Ngoài ra, người Châu Á thường có nguy cơ khởi phát bệnh ở những người tuổi trẻ hơn so với các chủng tộc khác.

Triệu chứng của bệnh nhược cơ

Bệnh nhược cơ dẫn đến tình trạng yếu cơ. Thông thường các cơ ở mắt và mí mắt bị ảnh hưởng đầu tiên. Tuy nhiên tình trạng này có thể gây ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể theo thời gian.

Mức độ nghiêm trọng của tình trạng yếu cơ khác nhau ở mỗi người. Các triệu chứng có thể trở nên nghiêm trọng hơn khi người bệnh mệt mỏi và được cải thiện sau khi nghỉ ngơi.

Ở một số người bệnh, các triệu chứng có thể liên quan đến một số tác nhân khác, chẳng hạn như căng thẳng, nhiễm trùng và một số loại thuốc.

Cụ thể, các triệu chứng và dấu hiệu nhược cơ có thể bao gồm:

1. Cơ mắt

Có khoảng 50% các trường hợp nhược cơ gây ảnh hưởng đến các cơ mắt. Cụ thể, các dấu hiệu bao gồm:

• Sụp mí mắt ở một hoặc cả hai bên mắt
• Tầm nhìn đôi, có nghĩa người bệnh nhìn một vật nhưng thấy 2 hình ảnh
• Khó biểu hiện cảm xúc trên mặt

Nhược cơ mắt thường là dấu hiệu đầu tiên của bệnh nhược cơ. Tuy nhiên, đối với hầu hết mọi người, các triệu chứng có thể lan đến các cơ khác trong cơ thể trong vòng vài tuần, vài tháng hoặc vài năm.

2. Cơ mặt và cổ họng

Có khoảng 15% các trường hợp bệnh nhược cơ dẫn đến các triệu chứng ở mặt và cổ họng đầu tiên. Các dấu hiệu có thể bao gồm:

• Giọng nói khó nghe, giọng rất nhẹ hoặc nói chuyển bằng giọng mũi. Các triệu chứng phụ thuộc vào cơ bị ảnh hưởng.
• Gây khó nuốt, dẫn đến tình trạng người bệnh bị sặc, khó ăn, khó uống nước hoặc khó uống thuốc. Trong một số trường hợp, chất lỏng có thể chảy ra từ mũi khi người bệnh cố gắng uống nước.
• Ảnh hưởng đến khả năng nhai, đặc biệt là khi người bệnh ăn món ăn khó nhai, chẳng hạn như bít tết. Điều này thường là do sự yếu và mỏi các cơ được sử dụng để nhai ở giữa bữa ăn.
• Thay đổi nét mặt, chẳng hạn như nụ cười trở nên méo mó hoặc giống như đang tức giận.

3. Cơ cổ và cơ tay, chân

Bệnh nhược cơ có thể lây lan sang các bộ phận khác của cơ thể, bao gồm cả cổ, tay và chân. Các dấu hiệu có thể bao gồm:

• Khó giữ đầu ngẩng cao
• Khó khăn khi thực hiện các hành động thể chất, chẳng hạn như nâng đồ vật, đứng dậy từ tư thế ngồi, leo cầu thang hoặc đánh răng.
• Tư thế đi bộ nặng nề, thiếu linh hoạt.
• Đau cơ sau khi sử dụng.

Các dấu hiệu và triệu chứng nhược cơ thường có xu hướng ít nghiêm trọng ở chân và bàn chân.

Nguyên nhân gây bệnh nhược cơ

Nhược cơ là bệnh lý rối loạn thần kinh do một vấn đề tự miễn gây ra. Rối loạn tự miễn xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công vào các mô khỏe mạnh trong cơ thể. Tình trạng có thể liên quan đến một số nguyên nhân, chẳng hạn như:

1. Kháng thể

Trong trường hợp bình thường, các dây thần kinh giao tiếp với cơ bắp bằng các dẫn truyền thần kinh.

Đối với bệnh nhược cơ, hệ thống miễn dịch tạo ra các kháng thể để ngăn chặn hoặc phá hủy các thụ thể dẫn truyền thần kinh, được gọi là acetylcholine. Ít các thụ thể acetylcholine khiến cơ bắp nhận được tín hiệu thần kinh và dẫn đến suy yếu.

Ngoài ra, các kháng thể của hệ thống miễn dịch cũng có thể gây rối loạn chức năng của một loại protein được gọi là tyrosine kinase. Đây là các thụ thể đặc hiệu cho cơ, tham gia vào việc nối thần kinh và cơ. Khi kháng thể ngăn chặn protein tyrosine kinase có thể dẫn đến nhược cơ.

2. Tuyến ức

Tuyến ức là một phần của hệ thống miễn dịch, nằm ở bên trên ngực và dưới xương ức. Tuyến ức có thể duy trì hoặc kích hoạt việc sản xuất các kháng thể ngăn chặn acetylcholine.

Thông thường, tuyến ức có kích thước lớn ở trẻ sơ sinh và nhỏ ở người trưởng thành khỏe mạnh. Tuy nhiên ở người trưởng thành mắc bệnh nhược cơ, tuyến ức có thể to bất thường.

Ngoài ra, một số người bệnh cũng có thể xuất hiện khối u ở tuyến ức. U tuyến ức thường là u lành tính, không phải ung thư. Tuy nhiên đôi khi khối u có thể trở thành ung thư.

3. Các nguyên nhân khác

Trong một số trường hợp, bệnh nhược cơ có thể không liên quan đến các kháng thể ngăn chặn acetylcholine hoặc tyrosine kinase thụ thể đặc hiệu ở cơ. Đây là bệnh nhược cơ âm tính với kháng thể. Bệnh xảy ra khi các kháng thể chống lại một loại protein khác, được gọi là protein 4 liên quan đến lipoprotein, có thể là nguyên nhân dẫn đến bệnh nhược cơ.

Ngoài ra, bệnh nhược cơ có thể làm bẩm sinh, xảy ra ở trẻ sơ sinh được sinh ra từ mẹ bị bệnh nhược cơ. Tuy nhiên tình trạng này rất hiếm khi xảy ra. Bên cạnh đó, nếu được điều trị tích cực, các triệu chứng có thể được phục hồi trong vòng 2 tháng sau khi sinh.

4. Các yếu tố nguy cơ

Một số yếu tố có thể khiến bệnh nhược cơ trở nên nghiêm trọng bao gồm:

• Mệt mỏi
• Stress
• Sức khỏe yếu, thường hay bệnh tật
• Sử dụng một số loại thuốc, chẳng hạn như thuốc chẹn beta, quinidine sulfate, phenytoin, quinidine gluconate, một số loại thuốc gây mê và một số loại thuốc kháng sinh
• Chu kỳ kinh nguyệt
• Thai kỳ

Bệnh nhược cơ có nguy hiểm không?

Nhược cơ là bệnh lý mãn tính, phát triển lâu dài, thường có các giai đoạn được cải thiện hoặc trở nên nghiêm trọng hơn. Hiện tại không có biện pháp điều trị bệnh nhược cơ, tuy nhiên đôi khi bệnh có thể tự thuyên giảm hoặc người bệnh có thể kiểm soát các triệu chứng với nhiều biện pháp khác nhau.

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhược cơ không gây ảnh hưởng đến tuổi thọ của người bệnh. Tuy nhiên, một số biến chứng của bệnh có thể gây đe dọa đến tính mạng.

Cụ thể, các biến chứng nguy hiểm bao gồm:

• Cơn nhược cơ: Cơn nhược cơ là một tình trạng gây đe dọa đến tính mạng, xảy ra khi các cơ kiểm soát hơi thở trở nên quá yếu và mất chức năng. Điều trị khẩn cấp bao gồm hỗ trợ cung cấp sự hỗ trợ cơ học về hô hấp để tránh đe dọa đến tính mạng. Sau đó, tình trạng này được cải thiện bằng thuốc và liệu pháp lọc máu để giúp phục hồi khả năng thở.
• Hình thành khối u ở tuyến ức: Một số người bệnh có thể hình thành các khối u trong tuyến ức (là tuyến có liên quan đến hệ thống miễn dịch). Tuy nhiên hầu hết các khối u này được gọi là u tuyến ức và không phải là ung thư.

Ngoài ra, những người bệnh nhược cơ có nguy cơ mắc các bệnh tự miễn dịch khác, chẳng hạn như:

• Các vấn đề về tuyến giáp, bao gồm tuyến giáp hoạt động quá mức hoặc kém hoạt động. Tuyến giáp là tuyến nhỏ ở phía trước cổ, tiết ra các hormone điều hòa quá trình trao đổi chất.
• Lupus ban đỏ hệ thống, đây là một bệnh tự miễn có thể dẫn đến viêm, sưng, tổn thương khớp, da, thận, phổi, tim và máu.
• Viêm khớp dạng thấp, đây là một bệnh viêm khớp mãn tính tiến triển và có thể gây tàn phế. Bệnh gây viêm, đau ở khớp và các mô xung quanh khớp hoặc các cơ quan khác trong cơ thể.

Chẩn đoán bệnh nhược cơ

Bệnh nhược cơ có thể khó chẩn đoán và người bệnh có thể cần thực hiện một số xét nghiệm khác nhau. Trước tiên bác sĩ có thể kiểm tra các triệu chứng và tiền sử của bệnh bệnh, sau đó kiểm tra các đặc trưng liên quan, chẳng hạn như mí mắt của người bệnh.

Nếu bác sĩ nghi ngờ các vấn đề liên quan đến não, dây thần kinh hoặc dấu hiệu loạn dưỡng cơ, bác sĩ có thể đề nghị người bệnh đến bác sĩ chuyên môn để được chẩn đoán chính xác và loại trừ các nguyên nhân dẫn đến các triệu chứng tương tự.

1. Xét nghiệm máu

Xét nghiệm máu là xét nghiệm chính được chỉ định để chẩn đoán bệnh nhược cơ. Cụ thể xét nghiệm máu có thể xác định các kháng thể (do hệ thống miễn dịch sản xuất) ngăn chặn các tín hiệu được giữa các dây thần kinh và cơ.

Nếu nồng độ các kháng thể này cao, người bệnh có thể được chẩn đoán bệnh nhược cơ.

Tuy nhiên một số người bệnh có thể có kháng thể thấp, đặc biệt là nếu tình trạng này chỉ ảnh hưởng đến mắt (bệnh nhược cơ mắt).

Xét nghiệm máu cũng có thể được thực hiện lặp lại nếu kết quả xét nghiệm bình thường nhưng các triệu chứng không được cải thiện hoặc trở nên nghiêm trọng hơn.

2. Kiểm tra thần kinh

Nếu nghi ngờ bệnh nhược cơ trong trường hợp xét nghiệm máu bình thường, bác sĩ có thể đề nghị xét nghiệm điện đối với dây thần kinh và cơ.

Xét nghiệm đo điện cơ được thực hiện bằng cách đưa những chiếc kim nhỏ vào cơ để đo hoạt động điện trong cơ. Các kim thường được đặt xung quanh mặt, ở trán hoặc cánh tay.

Kết quả xét nghiệm có thể cho thấy các tín hiệu từ dây thần kinh để cơ và hỗ trợ chẩn đoán bệnh nhược cơ.

2. Xét nghiệm hình ảnh

Các xét nghiệm hình ảnh, chẳng hạn như chụp CT hoặc MRI ngực có thể kiểm tra kích thước tuyến ức hoặc xác định các vấn đề bất thường ở tuyến ức, chẳng hạn như khối u.

Ngoài ra, đôi khi chụp MRI có thể kiểm tra các vấn đề trong não có thể dẫn đến các triệu chứng nhược cơ hoặc các triệu chứng tương tự, chẳng hạn như chứng loạn dưỡng cơ.

3. Thử nghiệm Edrophonium

Thử nghiệm Edrophonium được thực hiện bằng cách tiêm edrophonium chloride vào cơ. Nếu người bệnh có sự cải thiện sức mạnh cơ bắp đột ngột nhưng tạm thời sau khi tiêm, người bệnh có thể bị bệnh nhược cơ.

Thử nghiệm này ít khi được thực hiện vì các nguy cơ và tác dụng phụ tiềm ẩn, chẳng hạn như nhịp tim chậm hoặc dẫn đến các vấn đề cơ bắp. Xét nghiệm này chỉ được thực hiện khi thật sự cần thiết và tại bệnh viện có thể điều trị các rủi ro liên quan.

4. Kiểm tra túi nước đá

Nếu người bệnh bị sưng mắt hoặc mí mắt, bác sĩ có thể đặt một túi đá lên mắt của người bệnh. Sau hai phút, bác sĩ sẽ phân tích tình trạng sụp mí để xác định các dấu hiệu được cải thiện.

5. Kiểm tra chức năng phổi

Đôi khi bác sĩ có thể đề nghị đánh giá các triệu chứng có ảnh hưởng đến hệ thống hô hấp hay không.

Điều trị bệnh nhược cơ

Mặc dù không có cách chữa khỏi bệnh nhược cơ, tuy nhiên, có nhiều biện pháp có thể kiểm soát các triệu chứng và ngăn ngừa các rủi ro liên quan. Một số người bệnh có thể cần được điều trị liên tục hoặc cần điều trị cấp cứu để tránh các triệu chứng trở nên nghiêm trọng đột ngột.

Cụ thể các biện pháp điều trị bệnh nhược cơ bao gồm:

1. Tránh các yếu tố kích hoạt

Đôi khi các yếu tố gây kích thích có thể là nguyên nhân chính gây bệnh. Do đó, tránh các tác nhân kích thích có thể hỗ trợ ngăn ngừa các triệu chứng.

Các yếu kích hoạt phổ biến thường bao gồm:

• Mệt mỏi và kiệt sức: Người bệnh nên làm việc với cường độ vừa phải và dành thời gian nghỉ ngơi để cải thiện các triệu chứng.
• Căng thẳng: Dành thời gian thư giãn, nghỉ ngơi, nghe nhạc hoặc thực hiện các kỹ thuật thư giãn đến hạn chế căng thẳng.
• Nhiễm trùng: Người bệnh có thể tiêm phòng vaccine cúm hoặc phế cầu để ngăn ngừa nhiễm trùng trong cơ thể. Tuy nhiên, người bệnh cần trao đổi với bác sĩ trước khi tiêm các loại vaccine sống, chẳng hạn như vaccine bệnh zona.
• Ảnh hưởng của một số loại thuốc: Người bệnh cần đảm bảo thông báo với bác sĩ về tình trạng bệnh và các loại thuốc đang sử dụng trước khi sử dụng các loại thuốc mới.
• Phẫu thuật: Người bệnh nên thông báo cho bác sĩ về tình trạng bệnh trước khi thực hiện các cuộc phẫu thuật.

Ngoài ra, người bệnh cũng nên tránh các hoạt động nguy hiểm có thể khiến cơ thể yếu đi đột ngột, chẳng hạn như đi bơi hoặc chạy bộ một mình.

2. Thuốc điều trị

Thuốc kháng Cholinesterase:

+ Pyridostigmine (Mestinon) là thuốc kháng Cholinesterase được sử dụng phổ biến để điều trị bệnh nhược cơ.

• Liều lượng uống pyridostigmine (viên Mestinon 60 mg) là 1/2 viên x 3 lần/ngày. Có thể sử dụng 30 – 90 mg sau mỗi 6 giờ 1 lần và tối đa là 120 mg / lần, 3 giờ 1 lần.
• Thuốc dạng viêm có tác dụng chậm, chỉ sử dụng trước khi đi ngủ và dành cho người nhược cơ nặng về đêm hoặc sáng sớm.
• Liều lượng và thời gian sử dụng thuốc được điều chỉnh cho từng trường hợp cụ thể. Với các trường hợp nhẹ hoặc sau khi phẫu thuật tuyến ức, thuốc có thể được sử dụng để kháng cholinesterase (trong trường hợp có biểu hiện nhìn đôi, có thể dùng thêm corticosteroids với liều thấp).

+ Ambenonium (Mytelase) cũng là thuốc thuộc nhóm Cholinesterase, được sử dụng để điều trị bệnh nhược cơ.

• Liều lượng sử dụng viêm 10 mg là 5 – 25 mg / lần, 3 – 4 lần / ngày.

Các loại thuốc kháng Cholinesterase có thể dẫn đến một số tác dụng phụ không mong muốn, chẳng hạn như hội chứng muscarinic. Các biểu hiện cụ thể bao gồm buồn nôn, nôn, da tái xanh, toát mồ hôi, chảy nước dãi, nhịp tim chậm, tiêu chảy, đau bụng, hạ huyết áp.

Có thể sử dụng kết hợp với Atropin để cải thiện các triệu chứng.

Corticosteroids:

Corticosteroids được sử dụng để điều trị tình trạng nhược cơ toàn thân ở mức độ trung bình hoặc nghiêm trọng. Thuốc thường được sử dụng theo đường uống, với liều khởi đầu là 10 -15 mg / ngày, tăng dần cho đến khi đạt 1 -2 mg / kg cân nặng dựa trên các triệu chứng lâm sàng.

Nếu sử dụng liều khởi đầu quá cao hoặc tăng liều quá nhanh, có thể khiến các triệu chứng nhược cơ trở nên nghiêm trọng hơn.

Thuốc thường mang lại hiệu quả sau vài tuần, cần giảm liều lượng chậm và chuyển sang uống cách nhật (ngày uống, ngày nghỉ).

Lưu ý khi khi dùng thuốc cần bổ sung calci, kali và thuốc bảo vệ niêm mạc dạ dày (nên dừng thuốc ức chế bơm proton) để tránh tình trạng viêm loét dạ dày.

Trong trường hợp, người bệnh không thể dùng thuốc qua đường uống, có thể sử dụng thuốc qua đường tiêm tĩnh mạch. Thuốc thường được sử dụng là methylprednisolone (Solu-Medrol) với liều lượng 40 – 60 mg / lần, 3 – 4 lần / ngày. Đối với trẻ em, dùng liều 1 – 2 mg / kg cân nặng và 3 – 4 lần ngày.

Khi dùng thuốc cần lưu ý các chống chỉ định, đặc biệt là đối với trẻ em. Ngoài ra, điều trị bắt đầu với corticosteriod cũng có thể khiến các triệu chứng nhược cơ trở nên nghiêm trọng hơn.

Các thuốc ức chế miễn dịch:

Chỉ định sử dụng phối hợp với corticosteroids hoặc khi người bệnh không đáp ứng corticosteroids. Khi sử dụng thuốc cần theo dõi chức năng gan, thận và số lượng bạch cầu.

Các loại thuốc phổ biến bao gồm:

• Cyclosporine: 6 mg / kg cân nặng . ngày, chia thành 2 lần. Tác dụng phụ bao gồm tăng huyết áp, suy thận hoặc chảy máu bàng quang.
• Azathioprine (Immuran – Imurel viên 50 mg): Liều khởi đầu 1 viên / ngày, liên tục trong vài ngày. Nếu dung nạp tốt, tăng dần liều lượng cho đến khi đạt 2 – 4 viên mỗi ngày (2 – 3 mg / kg cân nặng / ngày). Đáp ứng của thuốc có thể sau vài tháng hoặc 1 năm.
• Mycophenolate mofetyl (Cellcept): hiệu quả tương đương azathioprine, tuy nhiên thuốc được dung nạp tốt hơn.

3. Thay huyết tương

Biện pháp thay huyết tương (plasma exchange) được chỉ định nhằm mục đích lọc các kháng thể. Liệu pháp này được chỉ định các các trường hợp nhược cơ nghiêm trọng, không đáp ứng các phương pháp điều trị thông thường hoặc khi người bệnh đang trong cơn nhược cơ.

Ngoài ra, biện pháp cũng được chỉ định cho trường hợp trước và sau khi phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức hoặc trước khi bắt đầu sử dụng thuốc ức chế hệ thống miễn dịch.

4. Globulin miễn dịch

Globulin miễn dịch được truyền thông qua tĩnh mạch (intravenous immunoglobulin – IVIG), là một phương pháp điều trị nhược cơ hiệu quả nhưng chi phí cao.

Liều lượng sử dụng cho mỗi đợt tiêm là 2 g / kg cân nặng, chia đều trong 5 ngày hoặc 2 ngày. Mỗi tháng cần lặp lại một liều nếu cần.

Chỉ định điều trị các dạng nhược cơ nặng và không đáp ứng các phương pháp điều trị khác.

5. Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức

Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức đôi khi có thể được đề nghị đề điều trị bệnh nhược cơ. Biện pháp này được cho là có thể cải thiện các triệu chứng ở người bệnh có tuyến ức lớn bất thường, mặc dù không phải tất cả các trường hợp u tuyến ức đề liên quan đến bệnh nhược cơ.

Các triệu chứng thường sẽ được cải thiện trong vài tháng đầu sau khi phẫu thuật và có hiệu quả tối đa trong 2 năm.

Sau khi phẫu thuật loại bỏ tuyến ức, nên chiếu xạ tại chỗ để loại bỏ nhiễm trùng còn sót và dùng hóa trị để điều trị xâm lấn các hạch bạch huyết.

Trong trường hợp không thể loại bỏ hoàn toàn tuyến ức, có thể cần phối hợp điều trị xạ trị tại chỗ ở sử dụng hóa chất điều trị.

Ở trẻ em, cắt bỏ tuyến ức có thể gây ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch. Do đó nên đợi đến khi qua tuổi dậy thì, khi hệ thống miễn dịch đã hoàn chỉnh tương đối (trong trường hợp có thể trĩ hoãn phẫu thuật).

Ngoài ra, không phẫu thuật điều trị bệnh nhược cơ ở mắt.

Sau khi phẫu thuật tránh sử dụng một số loại kháng sinh. Điều này đôi khi có thể khiến các triệu chứng nhược cơ trở nên nghiêm trọng hơn.

6. Các tình trạng khẩn cấp

Một số tình trạng có thể gây đe dọa đến tính mạng, bao gồm cơn nhược cơ (phổ biến hơn) và cơn cường cholin.

Nếu các triệu chứng trở nên nghiêm trọng ở người bệnh đang sử dụng thuốc liều cao, có thể dùng Tensilon test để chẩn đoán phân biệt. Nếu các triệu chứng được cải thiện, chứng tỏ sử dụng thuốc chưa đủ liều. Nếu tình trạng nhược cơ nghiêm trọng hơn hoặc không được cải thiện, điều này có thể là dấu hiệu của cơn cường cholin.

Cơn cường cholin (cholinergic crisis):

Đây là tình trạng sử dụng quá nhiều thuốc ức chế cholinesterase. Điều này có thể gây kích thích các thụ cảm, dẫn đến liệt các cơ và hầu như không thể phân biệt được với chứng nhược cơ.

Cơn cường cholin cũng có thể dẫn đến một số dấu hiệu khác, chẳng hạn như co đồng tử và hội chứng SLUDGE (Salivation – tiết nước bọt, Lacrimation – chảy nước mắt, Urinary incontinence – đái dầm, Diarrhea – tiêu chảy, GI upset and hypermotility – rối loạn dạ dày ruột và tăng nhu động, và Emesis – nôn ói).

Các dấu hiệu này không phải lúc nào cũng xảy ra. Do đó cần kiểm tra khí máu động mạch. Ngoài ra,  khi pCO2 tăng cao thì cần tiến hành cấp cứu về đường thở ngay lập tức.

Cơn nhược cơ (myasthenic crisis):

Đây là tình trạng nhược cơ tiến triển nhanh chóng, có thể dẫn đến liệt tứ chi kèm suy hô hấp.

Các đặc trưng phổ biến bao gồm:

• Người bệnh bồn chồn, lo lắng, sợ hãi, bất an, toát mồ hôi, run rẩy.
• Suy giảm dung tích sống.
• Hơi thở nông hoặc có hiện tượng cử động nghịch đảo của thành bụng và ngực khi hô hấp, chẳng hạn như bụng hóp lại khi hít vào.

Cần theo dõi người bệnh để tiến hành cấp cứu đường thở kịp lúc.

Khi đã thở máy, có thể tạm ngừng thuốc kháng cholinesterasen và thay huyết tương hoặc IVIG nếu có điều kiện.

Thông thường sau vài ngày đến 1 tuần, trước khi ngừng máy thở, cho người bệnh sử dụng lại thuốc kháng cholinesterase, kèm corticosteroids để ngăn ngừa các biến chứng.

7. Các thuốc cần tránh

Thuốc cần tránh sử dụng để ngăn ngừa tình trạng nhược cơ trở nên nghiêm trọng bao gồm:

• Thuốc kháng sinh thuộc nhóm aminoglycosides, polymyxin B, colistin, clindamycin, ciprofloxacin, netilmicin, azithromycin, pefoxacin, norfloxacin và erythromycin.
• Các loại thuốc chống loạn nhịp tim chẳng hạn như lidocaine, quinidine, quinine, procainamide, trimetaphan và Camsylate
• Thuốc Corticosteroid chẳng hạn như Magnesi đường tiêm truyền…

Hỗ trợ điều trị bệnh nhược cơ tại nhà

Để hạn chế các rủi ro liên quan các ngăn ngừa các triệu chứng của bệnh nhược cơ, người bệnh có thể tham khảo một số biện pháp, chẳng hạn như:

• Thay đổi thói quen ăn uống: Cố gắng ăn khi có sức mạnh cơ bắp tốt. Dành thời gian để nhai thức ăn và nghỉ ngơi giữa các lần cắn thức ăn. Ngoài ra, người bệnh nên ăn nhiều bữa nhỏ trong ngày và sử dụng các loại thức ăn mềm để tránh tình trạng cần nhai nhiều.
• Áp dụng các biện pháp an toàn tại nhà: Lắp đặt các thanh vịn cầu thang hoặc ở các nơi cần hỗ trợ, chẳng hạn như bồn tắm, bồn cầu hoặc bồn rửa mặt. Giữ sàn nhà sạch và dùng thảm sàn nhà để tăng độ bám chân.
• Sử dụng thiết bị điện: Để duy trì năng lượng và tránh việc sử dụng cơ quá mức, người bệnh nên sử dụng các thiết bị hoặc dụng cụ bằng điện, chẳng hạn như bàn chải đánh răng điện.
• Sử dụng miếng che mắt: Đối với người bệnh song thị, sử dụng miếng che mắt để cải thiện các triệu chứng. Che một bên mắt khi đọc, viết hoặc xem TV. Thay đổi miếng che mắt định kỳ để tránh gây mỏi mắt.

Tiên lượng cho bệnh nhược cơ

Tiên lượng cho bệnh nhược cơ phụ thuộc vào nhiều yếu tố khác nhau. Một số người có thể có các triệu chứng nhẹ, trong khi một số người khác có thể cần sử dụng xe lăn. Trong một số trường hợp, nhược cơ có thể dẫn đến tử vong, tuy nhiên nguy cơ thường liên quan đến các biến chứng hô hấp.

Bệnh tiến triển đến mức nặng nhất từ 1 – 7 năm, tiến triển ở nam giới nhanh hơn ở nữ giới và bệnh khởi phát ở người trẻ thường nghiêm trọng hơn ở người cao tuổi.

Tiên lượng xa ở bệnh nhược cơ ở trẻ em thường tốt, khoảng 30% trẻ không cần cắt bỏ tuyến ức và khoảng 40% trẻ có thể khỏi bệnh hoàn toàn sau khi cắt tuyến ức.

Thông tin thêm: Vẹo cột sống là gì? Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị